Kokemuksia sklerodermasta?

?

Systeeminen skleroosi eli skleroderma on harvinainen reumasairauksien ryhmään kuuluva autoimmuunitauti, jolle on ominaista ihon ja sisäelinten sidekudoksen kovettuminen.

Ihomuutosten levinneisyyden mukaan systeeminen skleroosi jaetaan kahteen tautimuotoon, joiden luonnollinen kulku ja ennuste ovat erilaisia. Rajoittuneessa taudissa, josta käytetään myös nimitystä CREST-oireyhtymä, ihon kovettumista esiintyy vain kasvoissa ja raajojen ääriosissa ja sisäelinmuutokset ovat lieviä. Yleistyneessä muodossa (diffuusi systeeminen skleroosi) ihomuutokset kattavat koko vartalon ja sisäelinvauriot ovat laajemmat ja kehittyvät nopeammin kuin rajoittuneessa muodossa. Paikallisessa ihon sklerodermassa ei tavata sisäelinmuutoksia.

Suomessa systeemistä skleroosia sairastaa 1 000–1 500 henkilöä, joista suurin osa on naisia. Sairaus todetaan vuosittain n. 20–50 potilaalla, useimmiten 30–50 vuoden iässä.

Tieto systeemisen skleroosin syistä tai taudin laukaisevista tekijöistä on puutteellista. Perintötekijöiden merkitys on vähäinen. Tuntemattomasta syystä käynnistyvä autoimmuunireaktio kohdistuu erityisesti verisuonten sisäkalvoon, minkä seurauksena syntyy paikallisia vaurioita ja niiden käynnistämiä reaktioita. Osalla potilaista verisuonimuutoksia ilmenee rajoitetusti ja osalla taas useissa kudoksissa, jolloin oireet ovat monimuotoisia.

Oireet

Systeemisen skleroosin ensimmäinen oire on lähes aina valkosormisuus eli Raynaud'n oire (ks. «Valkosormisuus (Raynaud’n ilmiö)»1). Pienten verisuonten supistumisherkkyyden takia sormet ja usein myös varpaat muuttuvat kylmässä ensin valkoisiksi ja myöhemmin tummiksi ja lopulta kirkkaan punaisiksi. Varsinaiset iho-oireet alkavat sormien turpoamisella. Aluksi turvotus on pehmeää, mutta ajan mittaan iho muuttuu kiinteäksi ja kovaksi. Sormenpäissä voi esiintyä haavaumia ja arpia.

Nivel- ja lihaskipuja esiintyy neljäsosalla potilaista. Kasvoihin saattaa ilmaantua verisuonten laajentumia.

Yleistyneessä systeemisessä skleroosissa voi laajojen ihomuutosten lisäksi ilmetä ruokatorven jäykistymiseen liittyviä oireita, kuten nielemisvaikeuksia ja närästystä. Sidekudosmuutokset keuhkoissa voivat aiheuttaa hengenahdistusta. Sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt ovat mahdollisia. Vaikea munuaismuutoksiin liittyvä komplikaatio on sklerodermakriisi, johon kuuluu voimakkaasti koholla oleva verenpaine ja etenevä munuaisten vajaatoiminta.

Myös rajoittuneessa systeemisessä skleroosissa, joka on Suomessa tavallisempi kuin yleistynyt sairaus, voi esiintyä sisäelinmuutoksia ja niistä aiheutuvia oireita. Tavallisin näistä on keuhkovaltimoiden jäykistymiseen liittyvä keuhkovaltimopaineen nousu ja hengenahdistus.

Lähde Terveyskirjasto

Vasta epäillään, että olisi