tietoa VENEKALLOSTA????

Onko teidän lapsella jo diagnoosi, vai etukäteenkö tietoa etsiskelet?

ystäväni lapsella epäillään nyt.ystäväni on todella järkyttynyt tiedosta...

tarvittu leikkausta.

http://stm.fi/Resource.phx/publishing/store/2004/10/pr1098955086116/pas…

Pään alueen luut muodostuvat kahdella toisistaan poikkeavalla tavalla. Rustosyntyiset luut ovat nimensä mukaisesti aluksi rustokudosta, joka vähitellen mineralisoituu eli korvautuu luulla. Kalvonsisäisesti syntyvät luut muodostuvat suoraan luuksi ilman edeltävää rustoista aihiota. Rustosyntyisiä luita pään alueella ovat kallonpohjan luut, ja kalvonsisäisesti syntyviä luita ovat kallon luut ja ylä- ja alaleuan luut. Eri luutyypit antavat luustokehitykselle joustavuutta ja muotoiltavuutta, sillä niiden kasvuperiaate on erilainen: rustokudos kasvaa sisältäpäin ja laajenee kokonaisuudessaan, luu kasvaa vain pinnaltaan. Luiden välillä on lisäksi saumoja, joko luisia tai rustoisia, joissa tapahtuu kasvua ja jotka mahdollistavat kasvun eri suunnat.

Rustoisilla rakenteilla on erityisen suuri merkitys kasvojen alueen ja leukaluiden kasvulle ja kehitykselle. Vaikka pään alueen luustosta miltei ainoastaan kallonpohjan luut ovat rustosyntyisiä, niiden poikkeava kasvu aiheuttaa muutoksia ja epätasapainoa koko kasvojen alueen luustokehitykselle. Poikkeama ilmenee selkeimmin etu-takasuunnassa pitkittäisrakenteissa, ei niinkään poikittaisrakenteissa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että akondroplasiassa kallonpohjan takaosa on hyvin lyhyt ja sen keskiosassa sijaitseva kasvulevy sulkeutuu ja lopettaa kasvunsa aiemmin kuin on tavallista (puberteetin kasvuspurtin päätyttyä). Näiden tekijöiden seurauksena takakallonpohja muodostaa jyrkän kulman etukallonpohjaan nähden. Alaleuka niveltyy kalloon leukanivelkuopassa joka jyrkän kallonpohjan kulman vuoksi on akondroplasiassa normaalia edempänä. Alaleuan asema on siten tavallista edempänä ja antaa suurikokoisen vaikutelman vaikka se kooltaan on ikätovereihin verrattuna normaali. Keskikasvojen ja yläleuan kasvu on sitä vastoin tavallista vähäisempää. Yläleuka on pienikokoinen ja sen asema melko takana verrattuna otsaan ja alaleuan kärkeen. Kallo on kooltaan suuri ja otsaluissa on voimakas kupera muoto. Näiden tekijöiden yhteisvaikutuksena akondroplasiapotilaan profiili on kovera: otsa ja alaleuka ovat voimakkaat, keskikasvot ovat alikehittyneet. Kallonpohjan kulmasta ja leukaluiden asemasta johtuen ylähengitystiet ovat usein ahtaat.

Päänympäryksen kasvua tulee seurata, kunnes kallon saumat ovat pysyvästi luutuneet. Se tapahtuu 12 vuoden ikään mennessä. Niin kauan kuin saumat ovat täysin erillään (6¿20 kuukauden ikään), voi kiihtyvästi kasvava päänympärys olla ainoa merkki aivopaineen kohoamisesta. Käytännön neuvolatyössä tavallisimmat vastaan tulevat tautitilat ovat hydrokefalia ja mikrokefalia. Hydrokefalian insidenssi on 0,2¿2,5/1000 elävänä syntynyttä. Hydrokefalia on syytä hoitaa kiireellisenä kirurgisesti, sillä muuten se voi johtaa pysyvään neurologiseen vammautumiseen ja jopa kuolemaan. Pienipäisyys (mikrokefalia) voi liittyä kallon saumojen ennenaikaiseen luutumiseen, mutta sen taustalla voi olla monenlaisia muitakin (perinnöllisiä, toksisia, endokrinologisia) syitä. Osa näistä on hoidettavissa siten, että estetään neurologinen lisävammautuminen. Silloinkin kun varsinaista hoitoa ei ole, mahdollisimman aikainen taudin toteaminen antaa oikean diagnoosin, joka on tärkeä kuntoutustoimenpiteiden sekä perinnöllisyysneuvonnan suhteen. Pään saumojen ennenaikainen luutuminen edellyttää ajoissa tehtävää leikkausta, jotta aivojen kehitys etenee esteettä.

On henkilökohtainen kokemus omalla lapsella. Lapsi elää täysin terveenä, operoitu 3 kk:n iässä. Tärkeää on operaatio 3-6 kk:n iässä, jotta kallo pääsee kasvamaan sen jälkeen tavallisesti.

Voin tarvittaessa antaa lisää tietoa ja vertaistukea.

www.cranio.fi on yhdistys erilaisille kallon ja kasvojenluiden kasvuhäiriöisille ja perheille. Sieltä tietoa ja tuleehan sitä tietoa, kun saa lopullisen tieton lapsensa tilanteesta ja hoidon tarpeesta kuvausten jälkeen. Olen yliopistollisessa sairaalassa hoitanut useita lapsi, joille tehty kalloleikkaus noiden saumojen avaamiseksi - lapset toipuu hyvin ja pärjäävät elämässä!