Pakara vähän kipeä ja jalka puutuneen oloinen.. Mikä voi olla?

no ei kai, selkävaivoja, niskavaivoja?

yhdellä minun tutulla on joku, en muista nimeä. Vaiva alkoi tärisemisellä ja jalkojen puutumisella. Häneltä leikattiin kateenkorva, joka auttoi taudin hidastumista.

Laita googleen hakusanaksi lihassairaudet

Todennäköisesti syy joku toiminnalinen ja menee itsestään ohi. Jos ei mene, käyt lääkärissä, et googlaa.

eli oli kipua pakarassa syvällä ja kipu säteili jalkaan. Minulla syyksi löytyi Piriformis-lihaksen tulehdus, joka kesti sitkeästi ainakin reilut kaksi kuukautta. Kipulääkettä sain ja hierontaa, kun sitten meni kaikki lihakset jumiin. Oli todella kiusallinen vaiva - nukkuminen oli vaikeaa ja kaikki selän kierrot, en pystynyt istumaan kuin vähän aikaa ja sitten oli noustava kävelemään tai ainakin seisomaan. Voi kestää kuukaisia, voi parantua tai olla parantumatta, voi joutua katkaisemaan lihaksen, jos jää krooniseksi kiputilaksi. Se Piriformis-lihas on lähellä ischiashermoa, joten voi tulehtuessan ja turvotessaan aiheuttaa myös niitä oireita. Oikein selkeää kipupistettä ei pakarasta löytynyt, kun se lihas on aika syvällä pakarassa. Jalassa oire oli enemmän reiden alueella - repivää kipua ja turruutta. Ei kuitenkaan ollut mitään jalkaterän turruusoiretta tai läpsymistä, joka taas on enemmän merkki ischiasvaivasta ja siitä johtuvasta hermovammasta. Jos ei parissa päivässä parane, niin suosittelisin lääkärin tutkimuksia.

Myastenia Gravis



Myastenia gravis (MG) on autoimmuunisairaus, jossa tahdonalaisten lihasten hermo-lihasliitoksen toiminta häiriintyy. Häiriön seurauksena lihaksen toiminta tilapäisesti heikkenee tai jopa hetkellisesti lakkaa. Levon jälkeen lihasvoima ainakin osittain palautuu.

JPE . j pg (6830 bytes)





Esiintyvyys



Myasteniaa esiintyy tasaisesti eri puolilla maailmaa, eikä esiintyvyydessä ole havaittu sukupuolieroja. Suomessa noin 900 (180/1 000 000 asukasta) henkilöä saa lääkekorvausta Myastenia Gravis-diagnoosilla. Myastenian esiintyvyys on hitaassa nousussa hoitojen kehittymisen ansiosta ja miesten osuus myasteniaa sairastavista on lisääntynyt väestön ikääntymisen myötä. Sairaus puhkeaa keskimäärin 50 vuoden iässä, mutta naisilla usein 20-29 tai 70-79 vuotiaana. Kaikista alle 40-vuotiaana sairastuneista 70% on naisia. Miesten sairastuvuus alkaa lisääntyä 40 ikävuoden jälkeen ja suurin osa miehistä sairastuu 60-80 -vuotiaina. Myastenia ei periydy, mutta sukulaisilla on merkittävästi kohonnut riski sairastua. Oireettomista sukulaisista 33-45%: lla todetaan hermoratatutkimuksessa (ENMG) poikkeava löydös.



Oireet



Myastenia jaetaan yleistyneeseen ja silmäoirein ilmaantuvaan (okulaariseen) tautimuotoon. Taudin oirekuva on hyvin moninainen, mutta tyypillistä on vaihtelevanasteinen lihasheikkous, joka ilmenee rasituksen yhteydessä. Erotuksena masennukseen liittyvästä uupumuksesta myasteniassa väsymys ilmenee lihasheikkoutena pahentuen usein iltaa kohden.



Alkuoireet



Tavallisimpina myastenian alkuoireina todetaan yli 50%: lla sairastuneista kaksoiskuvia ja luomien roikkumista. Yli 60%: lle kehittyy 2 vuoden kuluessa silmäoireiden ilmaantumisesta yleistyneen myastenian oireita. Ainoastaan silmäoirein ilmaantuvaa tautimuotoa sairastaa 15-20% kaikista Myastenia Gravis-potilaista. Muina alkuoireina esiintyy 10-15%:lla nenänielun heikkoutta pureskelu- nielemis- ja puhevaikeuksina sekä noin 10%:lla raajaoireita. Alkuoireet esiintyvät harvoin ainoastaan yhden lihasryhmän kuten niskan, sormien ojentajalihasten tai reiden koukistajalihasten oireina.



Sairauden kulku



Oireiden vaikeusaste vaihtelee usein eri vuorokaudenaikoina siten, että aamulla oireet ovat lievimmillään ja lisääntyvät iltaa kohti sekä varsinkin pitkäkestoisessa rasituksessa. Silmäoireet voivat lisääntyä lukiessa, TV:ta katsellessa ja kirkkaassa auringonvalossa (aurinkolasit auttavat) . Oireita on usein ollut vuosien ajan ennen sairauden diagnosoimista. Sairauden kulku vaihtelee suuresti, mutta on usein etenevä. Oireisto on 60-70%:lla pahimmillaan ensimmäisen vuoden aikana. Aluksi oireisto vaihtelee, sitten etenee ja lopulta rauhoittuu. Ennen nykyisiä lääkehoitoja 1/3 sairastuneista parani spontaanisti, 1/3: lla sairaus eteni ja 1/3 menehtyi. 15-20 vuoden sairastamisen jälkeen osa heikkoudesta voi jäädä pysyväksi sairauden inaktivoitumisen (loppuun palamisen) myötä. Sairauteen liittyvää oireistoa pahentaa stressi, tulehdukset, kilpirauhasen vajaa- ja liikatoiminta, matala kalium- ja magnesiumtaso, raskaus, hermo-lihasliitoksen toimintaan vaikuttavat lääkkeet ja ruumiinlämmön nousu.



Myastenia on autoimmuunisairaus



Autoimmuunisairaudella tarkoitetaan tilaa, jossa elimistön oma puolustusjärjestelmä on alkanut hyökätä omia rakenteita vastaan. Myasteniassa todetaan vasta-aineita tahdonalaisen hermo-lihasliitoksen lihaksen puoleista impulssia vastaanottavaa reseptoria, asetyylikoliinireseptoria (AchR) vastaan. Lisäksi voidaan havaita AchR-rakenteen tunnistavia valkosoluja merkkinä poikkeavasta autoimmuunireaktiosta. Yli 70%:lla sairastuneista todetaan rintalastan takana sijaitsevassa välikarsinassa kateenkorvan liikakasvu, mutta vain 9-19%:lla kateenkorvan kasvain (tymooma). Myasteniaan sairastuneilla on usein myös muita autoimmuunisairauksia kuten kilpirauhastulehdus, nivelreuma ja sidekudossairaus LED. Perinnölllistä sairastumisalttiutta kuvaavassa kudosantigeenimäärityksessä voidaan todeta myasteniaan sairastumisriskiä lisäävä HLA-assosiaatio HLA-B8 ja DR3 yleistynyttä myasteniaa sairastavilla naisilla. HLA-A3, B7 ja DR2 liittyvät puolestaan mataliin vasta-ainetasoihin. Myastenian kehittymisen aiheuttava laukaiseva tekijä perinnöllisesti altteilla henkilöillä on epäselvä, mutta mahdollisesti kyseessä on jokin virusinfektio. Myasteniasta on olemassa kokeellinen eläinmalli, missä on pystytty tutkimaan sairauden autoimmuuniluonnetta ja erilaisia lääkehoitomahdollisuuksia.



Myastenia Gravis-diagnoosi



Kliininen taudinkuva



Oireiston kliinisessä neurologisessa tutkimuksessa kiinnitetään huomiota vaihteleviin lihasheikkouksiin, joita esiintyy ilman tunto- tai tahdosta riippumattoman hermoston häiriöitä. Oirekuvan perusteella kyseessä on joko yleistynyt tai okulaarinen myastenia. Joskus myastenia puhkeaa rajuna oireistona esimerkiksi jonkin tulehdussairauden jälkeen. Taudin aiheuttama oireisto tulee tutkia kliinisillä rasitustesteillä esimerkiksi ääneen laskemalla (puhe väsyy, muuttu honottavaksi), kyykkyyn-ylös-, silmät auki-kiinni- (luomien roikkuminen, kaksoiskuvat), jalkojen kannatus-, pään kohotus alustalta- ja sormet nyrkkiin-auki -testeillä. Tensilon testissä annetaan suonensisäisesti edrophonium chloride -lääkettä, mikä myastenian kyseessä ollessa saa oireet katoamaan nopeasti muutamiksi minuuteiksi.



Laboratoriotutkimukset



Laboratoriotutkimuksina tehdään mm. toistostimulaatio ENMG-tutkimus (hermoratatutkimus), missä vasteen amplitudi heikkenee tyypillisessä tapauksessa yli 15%. Poikkeava löydös todetaan 80-90%lla myasteniaa sairastavista, mutta okulaarista myasteniaa sairastavista 50%: lla saadaan tutkimuksessa normaalilöydös. Kateenkorvan rakenne tutkitaan magneettitutkimuksella tai tietokonetomografialla, jolla todetaan kateenkorvan mahdollinen liikakasvu tai kasvain (tymooma). Verinäytteestä määritettäviä asetyylikoliinireseptorivasta-aineita (AchRva) todetaan yli 90%: a>lla aikuispotilaista, mutta 40%: lla okulaarista myasteniaa sairastavista ei vasta-aineita ole todettavissa. Kateenkorvan kasvaimen yhteydessä todetaan aina vasta-aineita. Vasta-aineiden määrä kuvaa sairauden vaikeusastetta huonosti eri potilaita keskenään vertailtaessa, mutta hyvin yhden potilaan vointia seurattaessa. Verinäytteestä määritetään myös tautiassosiaatio-HLA (peritty alttius MG:lle), kalium, kalsium, magnesium ja kilpirauhasen toimintakokeina TSH ja T4v .



Myastenia Graviksen hoidon kulmakivet



Myastenia on harvinainen neurologinen sairaus ja sen hoito on vaativaa, minkä takia myastenian hoito tulisi aina keskittää asiaan perehtyneelle neurologian erikoislääkärille. Pitkäkestoinen hoitosuhde lisää hoidon onnistumisen todennäköisyyttä. Hoidon tavoitteena tulee olla normaali päivittäinen suorituskyky. Jokaisen myasteniaan sairastuneen kohdalla arvioidaan yksilöllisesti tarvittava oireenmukainen lääkitys sekä mahdollinen kateenkorvan poiston ja immunosuppressiivisen hoidon tarve. Kalium ja kalsiumtaso kontroloidaan verinäytteestä puolen vuoden välein, kilpirauhasen toimintakokeet tutkitaan 2-3 vuoden välein. Vasta-ainetaso (AchRva) tarkistetaan kateenkorvan poiston jälkeen tai mikäli aikaisemmin rauhallinen sairaus äkillisesti pahenee. Potilasta informoidaan kielletyistä ja varoen käytettävistä lääkkeistä sekä muista erityisrajoituksista sekä ohjataan sopeutumisvalmennuskurssille noin 1 vuosi sairastumisen jälkeen.



Oireenmukaiset lääkkeet



Pitkävaikutteisista antikolinesteraaseista käytetään yleisimmin Mestinonia (pyridostigmiini), minkä vaikutusaika on noin 3-5 tuntia. Alkuannos on 20mg 4 kertaa päivässä, minkä jälkeen annosta nostetaan vähitellen ja mikäli annos kasvaa hyvin suureksi aloitetaan immunosuppressiivinen lääkitys. Mytelasea (ambenoni) on käytetty bromi-yliherkille. Ubretidin (distigmiini) vaikutusaika on pitkä, 36 tuntia, mutta sitä voidaan käyttää myös yhdessä Mestinonin kanssa. Sairaalaolosuhteissa voidaan tarvittaessa annostella Mestinonin vaihtoehtona neostigmiiniä suonensisäisesti.



Hoidon sivuvaikutuksina voi esiintyä päänsärkyä, ripulia, sydämen rytmihäiriöitä, hikoilua, lisääntynyttä syljeneritystä ja suoliston toiminnan vilkastumista. Yliannostustilanne voi johtaa kolinergiseen kriisiin, jolloin hermo-lihasliitos salpautuu ja voi kehittyä halvaukseen asti johtava lihasväsyvyys. Kolinergistä kriisiä ennakoivina oireina voi esiintyä esimerkiksi säärissä lieviä lihasnykinöitä. Mikäli lihasväsyvyys pahenee 30 min. - 60min lääkkeen ottamisesta on kyse liikalääkityksestä. Muina lääkkeinä käytetään usein efedriiniä ja teofylliiniä, jotka lievittävät jonkin verran lihasheikkoutta ja tehostavat Mestinonin vaikutusta. Lisäksi voidaan lisälääkkeenä käyttää kalium- ja kalsiumtabletteja. Kaliumin tavoitetaso verinäytteestä määritettynä on noin 4,2-4,5 mmol/l.



Immunologiset hoidot



Kateenkorvan poiston tehosta ei ole hyviä kontroloituja tutkimuksia, mutta vallitsevan käytännön mukaan tulisi kateenkorvan poisto suorittaa aina, kun todetaan kasvain (tymooma) ja kaikille alle 60-vuotiaille yleistynyttä tautimuotoa sairastaville. Leikkauksen arvellaan lisäävän toipumisen todennäköisyyttä ja se saattaa estää taudin etenemisen. Leikkaushoidon ennustetta parantaa varhainen leikkaus nopeasti diagnoosin jälkeen sekä leikkaustapa, jossa poistetaan kateenkorvan lisäksi myös välikarsinan rasva. Paras teho leikkauksesta saadaan nuorilla naisilla, joilla on kateenkorvan liikakasvua ja yleistyneessä tautimuodossa. Leikkaus tehdään sairauden ollessa stabiili ja lääkitys optimaalisella tasolla. Kateenkorvan poisto voidaan tehdä sekä tähystysleikkauksena että perinteisellä leikkaustekniikalla. Leikkausta harkitaan yksilöllisesti, jos kyseessä on vaikea hoitoihin huonosti reagoiva okulaarinen myastenia tai jos kyseessä on yli 60-vuotias henkilö, joka sairastaa yleistynyttä myasteniaa. Hoitovaste tulee esiin usein vasta kuukausia leikkauksen jälkeen ja vointi voi leikkauksen jälkeen aluksi huonontua kuukausien ajaksi.



Immunosuppressiivinen lääkehoito



Yli 60% potilaista tarvitsee immunosuppressiivista lääkehoitoa, mikä aloitetaan vaikeassa okulaarisessa tautimuodossa, mikäli vaste kateenkorvan poistoon jää epätyydyttäväksi, aikaisemmin stabiilin myastenian pahennuttua merkittävästi tai myasteenisen kriisin kehityttyä.



Lyhytkestoiset, nopeasti tehoavat hoidot



Nopea immunosuppressiivinen hoitovaste saadaan suodattamalla vasta-aineet verestä plasmafereesillä tai aloittamalla kortisonipulssihoito suonensisäisesti annosteltuna. Kumpikin hoidoista annetaan sairaalaolosuhteissa. Voinnin heikkeneminen on tavallista kortisonihoidon yhteydessä noin 3-4 vrk hoidon alusta. Myönteinen hoitovaste tulee esiin noin viikon kuluttua ja vaikutus kestää noin 3 kk hoidon alusta. Suonensisäistä immunoglobuliinihoitoa käytetään myös sairaalaolosuhteissa, myönteinen hoitovaste tulee esiin viikon kuluessa ja kestää noin 1-2 kuukautta.



Myasteeninen kriisi on tilanne, missä myasteniaoireet pahenevat nopeasti ja uhkana on hengityksen heikkeneminen henkeäuhkaavasti. Myasteeninen kriisi hoidetaan aina sairaalassa, tilanne arvioidaan päivystysolosuhteissa ja hoidossa varaudutaan aina tehohoitoon. Myasteenisen ja kolinergisen kriisin (ks . edellä) erottaminen toisistaan voi olla hankalaa. Myasteninen kriisi hoidetaan plasmafereesin ja suonensisäisen kortisonihoidon yhdistelmälääkityksellä.



Jatkuva immunosuppressiivinen lääkitys



Prednison (prednisoni) on ensisijainen immunosuppressiivinen hoito nuorilla potilailla ja sillä saadaan hyvä vaste 70-80%: lle hoidetuista. Korkean aloitusannoksen jälkeen lasketaan annosta vähitellen 10-20mg ylläpitoannokseen. Hoitovaste tulee esiin 3-8 viikon kuluttua lääkityksen aloittamisesta. Vatsan suojalääkitykseksi käytetään H2-salpaajalääkettä. Mikäli kortisonin tarve pysyy korkeana (>25mg/vrk) aloitetaan atsatiopriini (Azamun, Imurel). Yhdistelmähoidosta hyötyvät eniten nieluoireiset. Kortisoni-hoidon tueksi tulee yleensä aloittaa kalium-hoito. Hoidon pitkäaikaissivuvaikutuksena voi esiintyä painon nousua, kaihia ja verenpaineen nousua sekä osteoporoosiriski lisääntyy.



Atsatiopriini (Azamun, Imurel) on ensisijainen immunosuppressiivinen lääke vanhemmille potilaille ellei tarvita nopeaa hoitovastetta. Hoitovaste tulee 3-8 kuukauden kuluttua ja maksimivaste saavutetaan 12-24 kuukautta hoidon aloittamisesta. Hyvä hoitovaste saavutetaan 70-90%: lla potilaista, lääkitys on hyvin siedetty, mutta luuydin ja maksareaktioita voi esiintyä. Punasolujen koko kasvaa, mutta ei anna aihetta lääkityksen lopettamiseen.



Siklosporiini on tehokas immunomodulaattori ja paljon käytetty elinsiirtojen hylkimisreaktioiden estossa. Myastenian hoidossa siklosporiini on teholtaan atsatioprinin veroinen. Siklosporiini on käyttökelpoinen henkilöillä, joilla on vaikea myasteniaoireisto, eikä kortisoni- tai atsatiopriinihoito onnistu toivotulla tavalla. Hoitovaste tulee 1-2 kuukauden kuluessa ja on maksimissaan 3-4 kuukauden kuluttua. Hoidon sivuvaikutuksina voi esiintyä munuaisvaurioita, verenpaineen nousua sekä yhteisvaikutuksia muiden lääkkeiden kanssa.



Syklofosfamidia on käytetty yksittäistapauksissa vaikean hoitoresistentin myastenian hoidossa, mutta sen käyttöä rajoittavat vaikeat sivuvaikutukset. Yli puolet hoidetuista tulee kuitenkin oireettomiksi yhdessä vuodessa. Sivuvaikutuksina voi esiintyä hiustenlähtöä, pahoinvointia, oksentelua, ruokahaluttomuutta sekä kynsi- ja iho-oireita.



Myasteniaan liittyviä erityiskysymyksiä



Myastenian tulisi olla stabiili ennen raskautta. Mestinon/Ubretid sekä kortisonilääkitys jatkuvat tarvittaessa myös raskauden aikana. Pahenemisvaiheita esiintyy harvoin raskauden aikana, mutta myastenianoireiston pahenmisriski on jonkinverran lisääntynyt ensimmäisten 6 raskauskuukauden aikana. Synnytys toteutetaan normaalisti alatiesynnytyksenä, mahdolliseen keisarinleikkaukseen päädytään muista syistä. Synnytyskivun hoitoon sopii epiduraalipuudutus, keisarinleikkaus tehdään spinaalipuudutuksessa. Mahdollisessa raskausmyrkytyksessä tulee välttää magnesiumin käyttöä, koska se voi pahentaa myastenioireita. Vastasyntyneellä voi esiintyä ohimenevästi myasteniaoireilua esimerkiksi imemisvaikeutena, mutta oireet ovat yleensä lieviä ja niiden hoitoon tarvitaan vain harvoin lääkitystä.



Leikkauksen esilääkitykseen tulisi liittää atropiini, koska myastenialääkkeet voivat lisätä vagaalisia heijasteita. Mahdollisuuksien mukaan käytetään paikallis- tai spinaalianestesiaa välttäen lihaksia rentouttavia lääkkeitä. Yleensä nukutus sinänsä aiheuttaa riittävän lihasrentouden. Nukutuksen jälkeen tulee varautua tavallista pidempään hengityskonehoitoon.

Silloin just kannikka kipeänä ja säteilee pitkin jalkaa.